급성 괴사성 뇌백질병(Acute Necrotizing Leukoencephalopathy, ANL)

급성 괴사성 뇌백질병(Acute Necrotizing Leukoencephalopathy, ANL)


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1. 개요

급성 괴사성 뇌백질병은 뇌의 백질(white matter)에 광범위한 괴사(necrosis)와 부종(edema)이 발생하는 매우 드물고 치명적인 신경계 질환이다. 발병 후 수시간~수일 내로 신경 기능이 급격히 악화되며, 사망률이 높다. 주로 바이러스 감염, 독성 대사물질, 항암 화학요법 후, 또는 중증 감염성 쇼크 상태에서 발생한다.

2. 원인

1) 감염 후 합병증

인플루엔자, 아데노바이러스, 코로나바이러스 등 전신 감염 후

특히 고열과 전신 염증 반응이 장기간 지속될 경우


2) 독성/대사성 요인

항암제: 시스플라틴, 메토트렉세이트, 사이타라빈 등

고암모니아혈증, 간부전, 요독증


3) 면역반응 이상

감염 후 과도한 면역반응(사이토카인 폭풍)

혈관 내피세포 손상 → 백질 부종 및 괴사



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3. 병태생리

1. 전신 염증 또는 독성 물질이 혈액-뇌 장벽(BBB) 손상


2. 백질의 미세혈관이 파괴되고 혈류 공급 감소


3. 국소 괴사와 미엘린(myelin) 손실 발생


4. 부종으로 두개내압 상승 → 뇌허혈 악화




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4. 주요 증상

발열 후 갑작스러운 의식 저하

심한 두통, 구토

경련, 근육 경직

편마비, 언어장애

수시간 내 혼수 상태 진행



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5. 진단

1) 영상검사

MRI T2/FLAIR: 대칭적 백질 고신호, 뇌실 주변·소뇌·뇌간 침범

확산강조영상(DWI): 급성 허혈 부위 확인


2) 뇌척수액(CSF) 검사

단백질 증가, 세포수 정상 또는 약간 증가

바이러스 PCR 검사 병행


3) 혈액검사

염증표지자(CRP, ESR) 상승

간·신장 기능, 전해질, 암모니아 수치 확인



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6. 치료

1) 원인 치료

감염 시 항바이러스제·항생제

독성 약물 중단 및 해독치료


2) 부종 억제

고삼투압 제제(만니톨, 고장식염수)

스테로이드로 염증·부종 완화


3) 면역조절

혈장교환술, 정맥 면역글로불린(IVIG)

일부 환자에서 스테로이드와 병용 시 예후 호전 보고


4) 대증치료

인공호흡기, 경련 조절, 두개내압 모니터링



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7. 예후

사망률 30~70%

생존 시에도 심각한 신경학적 후유증(지능 저하, 마비, 발작 장애)

조기 진단·치료가 예후 향상에 핵심



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8. 예방과 관리

고위험 약물 사용 전 뇌 MRI·간·신장 기능 검사

바이러스 감염 시 충분한 수분·영양·휴식

발열과 의식 변화가 동반되면 즉시 응급실 내원

9. 결론

급성 괴사성 뇌백질병은 희귀하지만 초고속 진행성 질환으로, 초기 대응이 생사를 가른다. 발열 후 급격한 신경학적 변화가 나타나면 지체 없이 신경과 전문 진료와 영상 검사가 필요하다.